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  重慶市墊江縣中醫院

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墊江縣中醫院2021年世界地貧日活動
來源: | 作者:djxzyy | 發布時間: 2021-06-08 | 2113 次瀏覽 | 分享到:

202158日是第28個“世界地貧日”,我院以“防治地貧、健康孕育”為主題,利用醫院LED顯示屏、微信公眾號進行宣傳;在醫院門診大廳播放《防治地貧、健康孕育》宣傳片,發放地貧知識宣傳單折頁,傳播、講解地中海貧血知識。

地中海貧血(thalassemia),簡稱地貧。為一組常染色體遺傳性溶血性疾病,其病因是由于珠蛋白基因缺陷或者突變造成一種或幾種珠蛋白肽鏈合成障礙引發病癥。

在我國,發病人群主要集中在廣東、廣西及周邊省份。如:湖南、湖北、四川(重慶)、云南、貴州等地。在廣東,9人中就有1人攜帶地中海貧血基因。

★ 地中海貧血與缺鐵性貧血如何區別?

1.當血液中紅細胞或血紅蛋白不足時即產生貧血癥狀。

2.最常見的貧血是營養性缺鐵性貧血,常表現為輕度貧血。多發生在飲食營養不均衡的兒童當中,一般情況下補充鐵元素即可改善癥狀,對生命沒有威脅。

3.地中海貧血為慢性進行性溶血性貧血,體內為鐵過敏狀態,補充鐵元素無效,重癥地中海貧血才定期輸血才能維持生命。

★ 地中海貧血有哪些類型?

地中海貧血有α型、β型、δ型和δβ型四種類型,而α和β兩種類型最為普遍。根據其基因型和病情輕重分成重型、中間型和輕型三種。

1. 地貧基因攜帶者即為輕型患者,不需要治療,只有少數人會有輕微的貧血。

2. 中間型β型地中海貧血血紅蛋白水平常在6090g/L,生長發育落后于同齡健康兒童,需要偶而輸血治療,切除脾臟或基因活化治療有一定的效果。

3. 重型地中海貧血:

▲由于身體內不能制造足夠的血紅蛋白而形成長期的貧血;

▲重型α型地中海貧血發生胎死腹中或出生后不久即夭折;

▲重型β型地中海貧血發病于嬰兒期,血紅蛋白水平在60g/L以下,生長發育嚴重受影響,如不正規治療,常在5歲前發病死亡。

由于地中海貧血是遺傳病,所以,不會出現輕型或中間型轉為重型地中海貧血的現象。

★ 地中海貧血是如何遺傳的?

1.  如果夫妻兩人都不是地中海貧血基因攜帶者,下一代將不會遺傳這種基因。

2.  如果夫妻兩人中一人是地中海貧血基因攜帶者,而另一人是正常者,他們的下一代將有50%的可能遺傳而成為地中海貧血基因攜帶者。

3.  如果夫妻兩人都是地中海貧血基因攜帶者,每次懷孕,下一代有25%的機會是正常者,50%的機會成為地中海貧血基因攜帶者,而有25%的可能患上重型地中海貧血。

★ 地中海貧血有什么癥狀?

重型地中海貧血,又稱Cooley貧血。該癥狀患者出生時一般無癥狀,成長至312個月開始發病,身體開始逐漸出現明顯的貧血現象。發育非常緩慢,呈慢性進行性貧血,面色蒼白、肝脾增大、發育不良、有輕度黃疽。患者頭骨和顴骨變大,身體容易出現頻繁感染等癥狀。在胎兒時期或幼兒時期就已經死亡,一般很難活到成年。

★ 地中海貧血的治療方法?

定期輸血、去鐵治療、造血干細胞移植(HSCT)治療地中海貧血對于2以上的患兒,如果選用HLA配型相合的同胞供者進行移植,我國移植手術大約需要20,手術成功率在80%以上。

★ 怎樣避免地中海貧血患兒的出生?

最主要的是把好婚檢、孕檢和產檢三道關。婚檢是一級預防,孕檢是二級預防,產檢是三級預防。如果能夠把好這三道關就可以把重型地中海貧血扼殺在搖籃中。

1.   知道自己是否為地中海貧血基因攜帶者;

2.   如果已經懷孕,通過地中海貧血篩查確定自己是否為地中海貧血基因攜帶者;

3.   請了解了地中海貧血的人們傳播知識,讓更多的人了解地貧的危害。

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